Erik Von Willebrand

 

 

Ziekte van Von Willebrand

 

De ziekte van von Willebrand is een aangeboren bloedingsziekte die tot uiting komt in abnormale bloedingen, gewoonlijk van de huid en de slijmvliezen (slijmvliezen van de neus, de mond, het maagdarmkanaal en de baarmoeder).
Dat kan leiden tot blauwe plekken (ecchymosen), neusbloedingen (epistaxis), bloedingen van het tandvlees, bloedingen uit maag of darm (zwarte ontlasting of melena) en overvloedige menstruaties.
Volgens recente gegevens lijdt meer dan 10 % van de vrouwen met overvloedige menstruaties aan de ziekte van von Willebrand. De huid- en slijmvliesbloedingen treden spontaan op of na een ongeval, tandheelkundige verzorging of een heelkundige ingreep. Volgens meerdere studies lijdt één persoon op 1.000 aan deze ziekte.
De meeste patiënten hebben echter weinig of geen klachten en weten over het algemeen niet dat ze deze ziekte hebben.
Ernstige vormen van de ziekte van von Willebrand zijn zeldzamer.
Het aantal personen met een ernstige ziekte van von Willebrand, die een speciale behandeling vereist, wordt geraamd op 1 op bijna 10.000.

 

 

Alland Eiland

De ziekte van von Willebrand werd voor het eerst beschreven door een Finse arts, Erik  von Willebrand (1870-1949).
Zijn interesse werd in 1924 gewekt door het verhaal van een 5 jarig meisje, Hjordis, van de Aland Eilanden met ernstige bloedingen en de aanwezigheid van een aanzienlijke bloedingsneiging in de familie.
Zij was het negende van 12 kinderen en beide ouders vertoonde bloedingen in de familie. Toen Erik von Willebrand de familie verder ging onderzoeken bleken dat er 23 (16 vrouwen, 7 mannen) van de 65 waren aangedaan door de ziekte en dat ze in tegenstelling tot hemofilie vaak bij vrouwen voor kwam.
Beide geslachten ware getroffen door de aandoening en het ging voornamelijk over slijmvliesbloedingen. Het meisje zelf overleed op 13 jarige leeftijd bij haar derde menstruatie.

 

 

 

 

 

Stamboom van de originele Alland Eiland familie.

 

Stamboom van de originele Alland Eiland familie met als volle zwarte cirkels de leden
aangegeven met ernstige bloedingen, halfvolle cirkerls voor mildere bloedingsneiging

 

 

 

 

Von Willebrand zelf dacht dat het om een bijzondere vorm van hemofilie ging en noemde de ziekte “pseudo-hemofilie” met als belangrijkste verschijnsel de zeer lange bloedingstijd.
Latere onderzoekers noemden de ziekte ook “constitutionele Thrombocytopathie” omdat de aandoening erfelijk was en wees op een afwijkende functie van de bloedplaatjes.
In 1971 werd de von Willebrand Factor ontdekt en kreeg de aandoening haar huidige naam.
 Erik Von Willebrand

 

 

 

 


 vwd-brochures-nl